..:.. مرحباً بك في شبكة الشدادين الرسمية ، ضيفنا الكريم يسعدنا دعوتك للانضمام والمشاركة معنا .. اضغط هنا لتسجيل عضوية جديدة ..:..


العودة   شبكة الشدادين > المنتديات التعليمية > منتديات التربية الخاصة
  [ 1 ]
قديم 31 Mar 2014, 06:09 PM
عضو متميز

محمد سليمان غير متصل

مـجـمـوع الأوسـمـة : 6
مسابقة فداك يا رسول الله

القسم المميز

المشرف المميز

العضو المميز

العضو المميز

الحضور المميز


تاريخ التسجيل : Feb 2012
رقم العضوية : 55954
الإقامة : saudi arabia
الهواية : كل شيء
المشاركات : 3,155
معدل التقييم : 498
الملف الشخصي للكاتب
إضافة تقييم
الرد على الموضوع
ارسال الموضوع لصديق
طباعه الموضوع
تبليغ عن الموضوع
مرض وردنج هوفمان



مرض وردنج هوفمان
Werdnig-Hoffman disease

د. عبدالله محمد الصبي
أخصائي طب الأطفال ذوي الاحتياجات الخاصة

مقدمة:
o طبيب الأعصاب النمساوي جويدو ويردنج Guido Werdnig 1844-1919
o طبيب الأعصاب الالماني جون هوفمان Johann Hoffmann 1857-1919
قام الطبيبان بنشر بحث عن مجموعة من الأطفال يحدث لديهم ضعف مضطرد - متزايد - للعضلات منذ الولادة يؤدي للوفاة في أعمار مختلفة ، وذلك يحدث نتيجة فقدان الخلايا القرنية الامامية anterior horn cells في الحبل الشوكي والخلايا العصبية الدماغية، ولذلك سميت هذه الحالة بمتلازمة وردنج هوفمان. ويسمى كذلك :
o الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد
o الضمور العضلي الشوكي رقم 1 - SMA type I

ما هو هذا المرض:
هو أحد الامراض الوراثية ، يتتميز بضعف العضلات التي تحدث نتيجة عن ضعف مضطرد في الخلايا العصبية الحركية الشوكية

الأسباب:
" النقص الوراثي للمورث المسمى survival motor neuron (SMN) في الكروموسوم chromosome 5q11.2-13.3
" المرض ينتقل عن طريق الوراثة المتنحية - ذلك يعني أن يكون كلاً من الأب والأم يحمل الجين المرضي لتظهر الأعراض المرضية على الأطفال
" نسبة حدوث مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease هي حالة لكل 10.000 مولود حي
" يصيب الذكور أكثر من الاناث
" نسبة حدوث حمل المرض بدون أعراض 1-50

هل يمكن أن تحدث الحالة في عائلة ليس لديها مصابين بالمرض؟
نعم - يمكن أن تحدث الحالة في عائلة ليس لديها مصابين بالمرض، وهو ما يسمى بالطفرة الجينية الوراثية new mutation، كما أن هناك احتمالية عدم ظهور المرض في الأجيال السابقة .

شدة الاعاقة والوفاة :
" تتناسب شدة الاعاقة والوفاة مع العمر الذي تظهر فيه الأعراض
" ترتفع نسبة الوفاة مع ظهور الاعراض في عمر مبكر
" في حالة الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد ( مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease) ، تبلغ نسبة الوفاة 95% من الحالات في عمر 18 شهر.
" سبب الوفاة في الغالب نتيجة هبوط الجهاز التنفسي

مرض وردنج هوفمان - Werdnig-Hoffman disease - الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد
" غالباً ما تظهر الأعراض من الولادة وحتى ستة أشهر
" 95% من المصابين تظهر عليهم الأعراض خلال ثلاثة أشهر
" ضعف شديد ومتزايد للعضلات مما يؤدي للارتخاء العام ( ضعف القدرة والقوة )
" ضمور متزايد للعضلات ( نقص الحجم )
" لا يستطيع الطفل التحكم في الرقبة عند رفعه
" ضعف عضلات الوجه والبلع والتنفس، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على المص والبلع، وضعف القدرة على التنفس
" الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية
" عدم تأثر عضلات العين ( الحركة طبيعية )
" تشوهات ثانوية في بعض المفاصل، قد تظهر من الولادة
" عدم وجود أعراض لإصابات الدماغ (النوبات التشنجية، فقدان التوازن، العجز الحسي، الخ )
" الاختبارات الحسية سليمة وطبيعية
" نقص ردّود أفعال الوترِ العميقةِ
" وجود التحزم fasciculations- وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات ، وقد تظهر على اللسان
" عدم وجود علامات لإصابة الدماغ
" أنتباه الطفل طبيعي
" نقص حركة الجنين في 30% من الحالات
" الوفاة في عمر مبكر - 95% خلال 18 شهر

الاختبارات التشخيصية :
" تحليل كرياتينين فوسفوكاينيزserum CPK طبيعي
" التشخيص الوحيد يكون من خلال تحليل الكروموسومات
" تخطيط الاعصاب الكهربي Electrophysiologic ، يظهر ان الأعصاب الحسية سليمة، وأن المشكلة في الأعصاب الحركية
" تخطيط العضلات الكهربائي electromyography، ويظهر ان الضعف في حركة العضلة ناتج من الأعصاب وليس من العضلات
" فحص عينة من العضلة تحت المجهرmuscle biopsy
" تخطيط القلب الكهربائي ، ويكشف وجود أي نشاط غير طبيعي للقلب

العلاج:
ليس هناك علاج يمنع المرض من الحدوث أو يزيله، ولكن يتم العلاج لتقليل تأثيرات المرض على الطفل المصاب، ومنها:
" التغذية للرضيع عن طريق الأنبوبة التغذوية
" منع الألتهابات الرؤية، وعلاجها
" الوقاية من المضاعفات في المفاصل و العظام
" العلاج الطبيعي : والهدف منها تقليل التقفعات والعاهات وتاخير حدوثها، المحافظة على القوة العضلية، الحفاظ على اقصى جهد وظيفي، زيادة الحركة للمفاصل والوظيفة بواسطة الجبائر، الحفاظ على زيادة سعة التنفس
" النشاط الرياضي: الخمول يساعد على زيادة الشد العضلي والتشوهات
" المعالجة الجراحية: قد يفقد الطفل القدرة على المشي نتيجة تيبس العضلات والمفاصل، لذى فقد يحتاج للتدخل الجراحي لتحرير الشد والتشوه حول المفصل ليعطي مجال أوسع لحرية الحركة، كما قد يحتاج الطفل للجراحة عند زيادة حدة تقوس العمود الفقري
" الأدوية: هناك بعض الأدوية المستخدمة لعلاج الشد العضلي
" الدعم النفسي والاجتماعي للطفل وعائلته




توقيع : محمد سليمان

رد مع اقتباس
قديم 31 Mar 2014, 08:59 PM [ 2 ]
مؤسس شبكة الشدادين


تاريخ التسجيل : Jan 2005
رقم العضوية : 1
الإقامة : saudi arabia
الهواية : رياضة + كمبيوتر وبس
مواضيع : 2072
الردود : 91533
مجموع المشاركات : 93,605
معدل التقييم : 4981السلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond reputeالسلطان has a reputation beyond repute

السلطان غير متصل


مـجـمـوع الأوسـمـة : 8
فعالية ضوء عدسة

فعالية طلباتك أوامر

شكر وتقدير

فعالية مجموعات المنتدى

يوميات الأعضاء

التميز في دورة الفوتوشوب

شكر وتقدير

أجمل خط 1434 هـ


رد: مرض وردنج هوفمان


كفانا الله وإياكم كل مرض وبلاء
وكل سوء وشقاء

حياك الله أخي أبا علاء
والله يجزاك كل خير


توقيع : السلطان
الأعلى رد مع اقتباس
إضافة رد
الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
أدوات الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML متاحة

الانتقال السريع

12:47 AM
Powered by vBulletin® developed by Tar3q.com