فقر الدم المنجلي.. يظهر على المولود من الشهر الرابع

ينتقل بالوراثة وزواج الأقارب
فقر الدم المنجلي.. يظهر على المولود من الشهر الرابع


د. أميرة العريبي:
فقر الدم المنجلي مرض يصيب خلايا الدم الحمراء، وينتقل وراثياً من الوالدين إلى الأبناء. تكون مادة الهيموغلوبين، وهو بروتين في الخلايا الدموية الحمراء، لدى الأشخاص المصابين بهذا المرض غير طبيعية أو منجلية. فعندما تنقل كريات الدم الحمراء الأوكسجين إلى أنسجة الجسم، يتغير شكلها لدى مرضى فقر الدم المنجلي من الشكل الذي يشبه الكعكة لتصبح على شكل المنجل أو حرف S، كما تصبح سميكة ومختلفة عن الخلايا الدموية الحمراء الطبيعية من حيث الليونة والمرونة.
قد تبدأ أعراض المرض بالظهور على الطفل عندما يصبح ما بين الشهرين الرابع والسادس من العمر. ولأن خلايا الدم تكون منجلية الشكل، فقد تلتصق أحياناً بجدران الشرايين الصغيرة وتمنع مرور الدم فيها بصورة طبيعية. ويسبّب هذا الانسداد ألماً في الذراعين، والقدمين، والظهر والمعدة. وأحياناً يكون الألم شديداً.
من ناحية أخرى، يمكن أن يسبب فقر الدم المنجلي تورماً في اليدين والقدمين، وتيبساً وألماً في المفاصل وشعوراً شديداً بالإرهاق. تسمى مراحل الألم الشديد ''نوبات'' وتختلف حدّتها من شخص إلى آخر، فقد تكون الإصابة خفيفة لدى البعض فلا يشعرون بأي ألم، بينما يشعر البعض الآخر بآلام مبرحة ومتكررة. كثير من الأطفال يمرون بنوبات متفاوتة في شدتها، كما يتعرض بعض الأطفال للالتهابات ممّا يضطرهم إلى تناول جرعات يومية من البنسلين.
التشخيص
يتم تشخيص المرض برؤية الكريات الحمراء المنجلية تحت المجهر (اللطاخة الدموية) كذلك باختبار الحلولية الذي يكشف الخضاب (S) غير الطبيعي، أما تأكيد التشخيص فيتم برحلان الخضاب الكهربي الذي يحدد كمية الخضاب S ونسبته، كما يحدد أيضاً الخضابات الأخرى الموجودة عند المريض.
يمكن التشخيص قبل الولادة عن طريق بزل السائل الأمنيوس أو إجراء خزعة الزغابات الكوريونية حيث يتم تحليل DNA في العينة المأخوذة.
العوامل التي قد تتسبب في حدوث مضاعفات خطيرة
يجب على مرضى فقر الدم المنجلي الاهتمام بعلاج بعض العوامل التي قد تزيد من نسبة حدوث المضاعفات لديهم ومن هذه العوامل:
1 - ارتفاع درجة حرارة الجسم، يجب على والدي الطفل المصاب بهذا المرض إحضار الطفل إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب بأسرع وقت ممكن، وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة وعدم الاكتفاء بإعطاء الطفل علاجاً خافضاً للحرارة في المنزل فقط.
2 - الجفاف (قلة سوائل الجسم) عند حدوث أي أعراض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر فإن هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم، مما يؤدي إلى حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء ـ الحليب ـ العصائر وغيرها.
3 ـ قلة الأوكسجين في الدم: يجب منع الشخص المصاب بهذا المرض من الصعود إلى أماكن مرتفعة جداً، مثل الجبال الشاهقة مما قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات للمريض.
4 ـ الالتهابات البكتيرية: يجب علاجها كما ذكر سابقاً بشكل سريع وفعال منعاً لحدوث مضاعفات خطيرة.
المضاعفات
تحدث مضاعفات عديدة في فقر الدم المنجلي منها:
1- فشل النمو والتطور وتأخر البلوغ.
2- تضخم القلب وقصوره (بسبب فقر الدم أو بسبب تراكم الحديد فيه).
3- يؤدي نقل الدم المتكرر إلى ترسب الحديد في أعضاء مختلفة في الجسم منها القلب والكبد والغدد، ويؤدي ذلك إلى تأثر وظائف هذه الأعضاء.
4- الالتهابات المتكررة التي قد تكون خطيرة.
5- العمى الجزئي أو الكلي نتيجة إصابة شبكية العين.
العلاج والوقاية
1- نقل الدم في حالات فقر الدم الشديد أو تشظي الطحال أو السكتة الدماغية، أو عند التحضير للعمل الجراحي.
2- إعطاء السوائل الوريدية عند علاج النوبة المؤلمة.
3- المسكنات ومنها الإيبورفن والكودئين، وقد نضطر أحيانا في حالات الألم الشديد لإعطاء المورفين.
4- إعطاء المضادات الحيوية في حال الاشتباه بوجود التهاب جرثومي.
5- إعطاء مادة الديسفيرال، وهي دواء يمنع تراكم الحديد في الجسم ويساعد على طرحه، وبالتالي تساعد على منع حدوث الاختلاطات الناجمة عن تراكم الحديد.
6- تعالج الأعراض والاختلاطات الأخرى حسب كل حالة على حدة.
وبالنسبة للوقاية فتتمثل في:
1- إعطاء اللقاحات للوقاية في حدوث الالتهابات، حيث يعطى لقاح المكورات الرئوية، لقاح الإنفلونزا، لقاح المستدميات النزلية H.flu، ولقاح التهاب الكبد B.
2 اعطاء السوائل بكميات كافية.
3- عدم التعرض للبرد وتدفئة المريض جيداً، خاصة في أشهر الشتاء.
4- التغذية الجيدة المتوازنة.
5- إعطاء حمض الفوليك.
6- هناك دواء يدعى الهيدروكسي يوريا Hydroxyurea يعمل على منع حدوث النوبات المؤلمة، ويحث على تركيب الخضاب الجنيني F، لكن الاستجابة له متنوعة وقد يكون ساماً لنقي العظم.
7- المعالجة الوقائية بالبنسلين للوقاية من الانتانات الخطيرة.
8- الابتعاد عن زواج الأقارب في العائلات المصابة.

معلومات قيمة يا بسمة
الله يحفظ عيالنا من كل شر والمسلمين اجمعين ان شاء الله


يعطيج العافيه على جهدج الجميل

يعطيك العافيه اختـي بسمه معلومات قيمه ورائعه

سلمت يمينك يارب

الله يحفظنا ويحفظ جميع المسلمين يارب

تقبلي مروري


ليـــمون

اختي بسمه

معلومات رائعه ونافعه باذن الله 0 يعطيك العافيه ويسلمووووو يمينك

اشكر كل من شارك في الموضوع

كل الود

معلوومات رائعه
يعطيج العافيه بسمة
وكل عام وانتي بالف خيرر

اشكر كل من شارك في الموضوع

كل الود

وقانا الله وإياكم كل مكروه ومرض

وأمتعنا بصحتنا وعافيتنا أبد الدهر

شكراً بسمة

اشكر كل من شارك في الموضوع

كل الود